Не пропусти
Главная 16 Акромегалия 16 Акромегалия — Здоровый город

Акромегалия — Здоровый город

Акромегалия

Акромегалия - Здоровый город

Акромегалия — тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой).

Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев — 3-4 на миллион населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет.

Причины акромегалии

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ.

По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1).

Патогенез (что происходит?) во время акромегалии

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros — крайний, megas — большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии, что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки.

С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные.

Симптомы акромегалии

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания.

Основными симптомами являются:

Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности. Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выявляется артериальная гипертензия.

Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.

Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью, либо со сдавлением ножки гипофиза.

Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).

Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20-50 % случаев, кишечные аденокарциномы — в 7 % всех случаев акромегалии.

Диагностика акромегалии

Дифференциальная диагностика акромегалии

Акромегалию дифференцируют от тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особенностей внешности.

Лечение акромегалии

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания.

Методом выбора при лечении больных с акромегалией является удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом.

Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни гормона роста и ИФР-1 у 50-70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.

Блокаторы рецепторов гормона роста (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным гормоном роста за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффективности других методов.

Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли ý-частицами (гамма-нож).

Смертность при акромегалии в 2-4 раза выше, чем среди населения. В целом, прежде всего из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При нормализации уровня ИФР-1 и устранении гиперсекреции СТГ смертность снижается до среднестатистического показателя.

  • Опубликовано в:Эндокринная система

Заболевания

Все права защищены 2015 Здоровый город

О admin

x

Check Also

Акромегалия: причины и симптомы, фото

Все о акромегалии Общие сведения Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет.

Акромегалия: причины и симптомы заболевания

О причинах и проявлениях акромегалии Акромегалией в одинаковой степени страдают мужчины и женщины в возрасте 40–65 лет. У молодых людей болезнь проявляется более выраженными симптомами.

Акромегалия: причины и симптомы болезни

Причины, симптомы акромегалии и лечится ли это? ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное эффективное средство для ПОХУДЕНИЯ при нарушениях гормонального фона, нарушениях в работе щитовидной железы и сахарном диабете, рекомендованное Еленой Малышевой! Читать далее.

Акромегалия: причины и симптомы — полная информация

Акромегалия Акромегалия Акромегалия представляет собой заболевание, сопровождающееся избыточным увеличением размеров кистей, стоп и всех «оконечностей» организма под влиянием повышенной секреции гормона роста, или соматотропного гормона (СТГ), передней долей гипофиза.

Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения, Интернет-издание — Новости медицины и фармации

симпозиум №18 Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения Автор: Панькив В.И., Украинский НПЦ эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины Проводит: Донецкий национальный медицинский университет Определение Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, вы-званное хронической избыточной секрецией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, обмена веществ.

Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения — автореферат диссертации по медицине скачать бесплатно на тему — Эндокринология, специальность ВАК РФ

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.02) на тему: Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Автореферат диссертации по медицине на тему Акромегалия:особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения Молитвословова Наталья Николаевна Акромегалия: особенности клинической картины, осложнений, эффективность различных методов лечения.

Акромегалия: описание болезни, фото, причины, симптомы и лечение

Акромегалия — фото, причины, первые признаки, симптомы и лечение болезни Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей.

Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения, Контент-платформа

Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения Федеральные клинические рекомендации. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ИРФ-1 – инсулиноподобный ростовой фактор 1 КТ – компьютерная томография ЛГ – лютеинизирующий гормон МРТ – магнитно-резонансная томография МЭН-1 – синдром множественного эндокринной неоплазии 1 типа ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест СТГ – соматотропный гормон (гормон роста) ТТГ – тиреотропный гормон ФСГ – фолликулостимулирующий гормон Методы, использованные для сбора /селекции доказательств: поиск в электронной базе данных Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Акромегалия: время против пациента

Акромегалия Акромегалия — это заболевание известно еще с древних времен. Название болезни происходит от двух греческих слов «акрос» — конечность и «мегас» — большой, то есть болезнь, при которой увеличиваются конечности.

АКРОМЕГАЛИЯ: Акромегалия

АКРОМЕГАЛИЯ Акромегалия — заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона и диспропорциональным рос­том скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Акромегалия, Энциклопедия, Медицинский клуб Филиппа Биттнера — все о болезнях, методы лечения, лекарства, Традиционная, народная и нетрадиционная медицина

Энциклопедия Акромегалия Акромегалия — заболевание, сопровождающееся непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов и рядом обменных нарушений.

Акромегалия, Статьи

Акромегалия Для данного заболевания типична диспропорциональность роста скелета, вместе с тем, увеличиваются внутренние органы и мягкие ткани. Акромегалия может развиться независимо от пола пациента, и, как правило, это происходит, когда стадия роста организма завершена.

Акромегалия, Медицинская энциклопедия

Акромегалия Акромегалия (от греч. akros — крайний, megas — большой) относится к группе нейроэндокринных заболеваний, обусловленных патологическим повышением ростовой активности.

Акромегалия, Медицинская практика — современная медицина заболеваний, их диагностика, этиология, патогенез и методы лечения болезней

Акромегалия Хроническая гиперпродукция гормона роста клинически проявляется гигантизмом или акромегалией в зависимости от того, когда (до или после завершения пубертатного периода) она развивается.

Акромегалия, лечение, причины, симптомы, профилактика

Акромегалия Что такое Акромегалия Что провоцирует Акромегалия Патогенез (что происходит?) во время Акромегалии Симптомы Акромегалии Диагностика Акромегалии Лечение Акромегалии К каким докторам следует обращаться если у Вас Акромегалия Что такое Акромегалия Акромегалия - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев - 3-4 на миллион населения в год.

Акромегалия, Здраво — медицинский портал о здоровье

Акромегалия Общая характеристика заболевания Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Рейтинг@Mail.ru